一例特发性IMHA病例报告
    2019-06-04 18
    免疫介导性溶血性贫血(IMHA),是因为抗体引起的红细胞被破坏。特发性IMHA是犬免疫介导性疾病中最常见的疾病。犬的死亡率在21-83%不等,通常最危险的时间段在发病后的2周内。有研究表明,大部分的死亡和血小板栓塞有关。因为50%的IMHA犬同时存在凝血异常,容易出现弥散性血管内凝血(DIC)。
    此次笔者就近期遇到的一例高度疑似特发性IMHA病例,尤其是红细胞渗透脆性试验在其中的应用做相关分享。   

    1病例信息
    泰迪,1.5岁,雄性,未去势,4.25kg
     
    2临床及实验室检查
    2.1病史问诊
    三天前不吃东西,但对喜欢的食物仍有食欲
    昨天开始精神变差,不爱动,大小便颜色偏深
    平时吃犬粮,蛋黄和水果(苹果少量)
    体内外驱虫3个月做一次,上一次做是3个月前
    平时不接触其他狗,有捡东西吃的习惯
    2.2体格检查
    BCS4/9,双耳清洁,可视粘膜稍干,未见明显发黄,脱水约6%,CRT约2秒;
    肺音听诊尚可,心音听诊有心杂音(II/IV),PMI在左侧心尖部
    腹部触诊紧张
    2.3实验室检查
    就诊当日——
    CBC:再生反应明显的严重贫血,白细胞也有轻度增多,血小板偏低
    血涂片:红细胞大小不等,球型红细胞(25个/油镜);白细胞尚可;血小板未见凝集,5-20个/油镜
    生化:未见明显异常
    4Dx:阴性
    PCR-巴贝斯:阴性


     
    2.4影像学检查
    主人十分介意剃毛,未能做超声检查
    3诊断
    特发性免疫介导性溶血性贫血
    4治疗及复诊
    来院当天立即建议输血,之后开始口服泼尼松龙,10mg/2次/日;3周后减量,5mg/2次/日;6周后减量至0.5mg/2次/日,到目前已经停药,情况暂时都比较稳定。
    同时口服保肝药物。




    图红箭头指示的是球型红细胞,可见诊断当天,红细胞大小不等,有多染性,球型红细胞大量,之后逐渐减少,第30天的时候几乎看不到球型红细胞。

    5讨论
    贫血是指外周血里的红细胞数量、血细胞压积(Hct)和血红蛋白降低,贫血会导致血液的携氧能力下降。贫血常见的原因有:红细胞生成减少,红细胞丢失或破坏增加,或者多种因素同时存在。是否有足够的红细胞再生反应,是区分贫血的关键。
    骨髓内,红细胞前体细胞增殖和分化,最终发育为网织红细胞,成熟的红细胞,整个过程大约需要5-7天。健康动物的网织红细胞在骨髓内停留2-3天后,被释放进入外周血。进入外周血后的24-48小时,网织红细胞内残余的RNA消失,发育为成熟的红细胞。在溶血或失血过程中,外周血中的网织可能会在48小时内开始增加。
    此次的讨论,主要想集中于溶血性贫血的诊断方面,一个是关于溶血性贫血的病因筛查,一个是关于红细胞渗透脆性试验的讨论。
    溶血性贫血的原因
    通常溶血性贫血的原因会分为三类:
    l  获得性非免疫介导性溶血性贫血
    l  血细胞吞噬性疾病
    l  免疫介导性溶血性贫血
    表格1溶血性贫血的常见原因

    在这个病例中,结合相关病史,之前没有用药或者吃过洋葱这类食物,同时检测4Dx和巴贝斯的PCR都是阴性,血涂片看到大量球形红细胞的情况下,虽然未能做腹超,但1.5岁的泰迪犬,肿瘤的概率相对较低,所以最终诊断为特发性的免疫介导性溶血性贫血,不排除肿瘤引发的可能。
    红细胞渗透脆性试验(osmotic fragility testing, OFT)
    OFT是用于区分溶血性贫血和非溶血性贫血的一种方法。在IMHA时,血涂片中看到大量的球形红细胞,但球形红细胞的识别具有一定的主观性,所以可以用OFT试验来帮助判断红细胞的细胞膜情况。但除了IMHA以为,遗传性的红细胞膜异常等影响红细胞膜稳定性的疾病,同样会出现阳性的结构。
    准备
    1.4个清洁的小管
    2.5ml注射器
    3.健康犬猫的血液(新鲜血液、EDTA血液、肝素血液),作为对照
    4.患病犬猫的血液(新鲜血液、EDTA血液、肝素血液)
    方法
    1. 分组

    2.充分混匀
    3.室温下静置5分钟
    4.离心5分钟,转速2431*g
    5.结果分析
    1号和3号管:透明,红细胞沉在管底
    2号管:有轻度的溶血,如果动物已经有溶血存在
    4号管:和2号管相比,溶血更明显
    图1从左往右,依次是:正常犬+生理盐水;患犬+生理盐水;正常犬+稀释生理盐水;患犬+稀释生理盐水。可见第4组上清液颜色最红。
    通过最近病例检测,发现溶血性贫血时,大部分OFT试验都是阳性,反之,比如非再生性贫血或失血性贫血,则OFT试验都是阴性。之后笔者会继续扩大检测的数量,进一步评估OFT试验在溶血性贫血中的诊断意义。
    参考文献
    1.Stephen J. Ettinger etc. Textbook of veterinary internal medicine, 8th, 2017
    2.Tristan K. Weinkle, DVM etc. Evaluation of prognostic factors, survival rates, and treatment protocols for immune-mediated hemolytic anemia in dogs: 151 cases (1993-2002). JAVMA, Vol 226, No 11,June 1, 2005.
    3.Suliman AI-Ghazlat, BVSc, DACVIM. Immunosuppressive therapy for canine immune-mediated hemolytic anemia. Compendium: continuing education for veterinarians.
    4.Burgess K, Moore A, Rand W, et al. Treatment of immunemediated hemolytic anemia in dogs with cyclophosphamide. J Vet Intern Med 2000; 14: 456-462.
    5.John W. Harvey, DVM, PhD, DACVP. Veterinary hematology, a diagnostic guide and color atlas, 2012
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